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Aggiornamento continuo sugli Acufeni
Considerazioni d’Autunno 2005 per i
pazienti affetti da acufene (tinnitus)
e/o vertigine invalidante
L’acufene (tinnitus) ‘invalidante’ associato o meno a Vertigine
Il Conflitto Neuro - Vascolare a carico del nervo acustico-vestibolare,
come causa di sintomi invalidanti.
Valore curativo della decompressione microvascolare.
La microneurochirurgia ‘mirata’
E’ noto dai lavori di P.J.Jannetta
che una compressione neuro-vascolare
del nervo acustico-vestibolare produce sintomi da disfunzione (per lo più
iperattiva) dello stesso nervo.
L’ottavo nervo cranico, nervo
dell’ udito e dell’equilibrio, và quindi soggetto a sintomi di alterata
fisiologia, così come accade per il nervo trigemino,facciale e glossofaringeo,
quando si trovi in abnorme contatto con un vaso sanguigno.
Tale iperattività può essere
seguita da progressiva perdita di funzione (sintomi di ipoattività).
Sintomi da iperattività del nervo
cocleare (uditivo) possono includere: l’acufene (tinnitus), iperacusia ( talora
associata a fonofobia, cioè percezione uditiva dolorosa; l’iperattività del
nervo vestibolare si manifesta,in genere, come vertigine o continua
instabilità/disequilibrio (così detta ‘disabling positional vertigo (DPV), sec.
Jannetta e Moller).
Sintomi da ipoattività sono la
perdita progressiva neurale della funzione uditiva e della funzione
dell’equilibrio.
Tali sintomi possono anche variare
nel tempo e nella loro intensità.
I sintomi possono essere tra loro
associati o manifestarsi singolarmente. I trattamenti chirurgici del passato
consistevano essenzialmente in chirurgia distruttiva dei nervi interessati.
La disfunzione cocleare iperattiva
o ipoattiva può quindi manifestarsi in modo puro ed isolato,così come la
disfunzione dell’equilibrio (vertigine) da interessamento del nervo
vestibolare, oppure si può assistere ad una combinazione di sintomi cocleari e
vestibolari.
L’anormalità anatomo-patologica
alla base di detti disturbi può risiedere in una compressione neuro-vascolare,
con relativa ipereccitabilità di parte del nervo, che si trasmette ai centri
superiori facendo percepire, ad esempio, l’acufene e/o la vertigine, o
entrambi.
Il punto/area della compressione
del vaso sul nervo (detta cross compression) è normalmente all’emergenza del
nervo dal tronco encefalico, ma può anche risiedere più lontano (compressione
distale),vicino al meato acustico interno, dove i nervi escono dal contenuto
cranico.
La disfunzione cocleare iperattiva
si manifesta solitamente come tinnitus (acufene).La perdita uditiva dovuta a
lesione del nervo è invece un sintomo di carattere ipoattivo.
Queste considerazioni,dettate
dall’esperienza microchirurgica, di P.J.Jannetta furono da Lui pubblicate su ‘Surgical Forum’ nel 1975 e costituiscono
la prima evidente testimonianza di divulgare la possibile occorrenza di un
conflitto neuro-vascolare a carico del nervo acustico-vestibolare come ‘generatori’ di sintomi da alterata funzione
neurale, quali il tinnitus (acufene) e
la vertigine, a seconda che sia coinvolto maggiormente il nervo cocleare o il
nervo vestibolare.
L’evoluzione
storico-temporale del problema acufene/ vertigine invalidante
Dalle pubblicazioni di Jannetta
relative al tinnitus ed alla vertigine
invalidante da compressione neuro-vascolare non molta esperienza in più è
stata fatta, legandosi tale fatto alla naturale propensione dei pazienti ad
evitare un intervento ed al fatto che molti medici e studiosi non hanno
recepito o voluto recepire tali ipotesi diagnostiche ed osservazioni
operatorie.
Ciò ha per contro portato migliaia
di pazienti a soffrire per il loro acufene o vertigine invalidante, per decenni
della loro vita, con la brillante diagnosi che ‘il disturbo lo devi tenere..’ o
‘non c’è nulla da fare’.
Altri hanno tentato svariatissime
terapie mediche, ufficiali e non, proposte solo per fornire una parvenza di
terapia.
La disponibilità di raffinati
mezzi di diagnosi audiologica nel caso dell’acufene (tinnitus) ad insorgenza
nel nervo cocleare, lo studio ad alta definizione in Risonanza magnetica
nucleare con ricostruzioni tridimensionale e soprattutto l’uso di particolari
filtri nella valutazione dei potenziali evocati acustici precoci, possono
invece offrire al chirurgo una percentuale variabile tra il 7 e l’8% degli
acufeni, avente come fattore causale la compressione vascolare del nervo.
La
letteratura moderna è favorevole a questa microchirurgia dell’acufene (Lesinski
et al 1979; Wiet RJ et al1989, Ko e
Park, 1997; Brookes, 1996 Ryu et al, 1999; Okamura et al, 2000 ; H.D.Jho, 2003;
De Ridder et al 2004; De Ridder et al, 2005; etc…).Vengono riportati risultati
definitivi di scomparsa del tinnitus nel 45% dei casi; nel 94% dei casi sono
ricompresi i precedenti ed i casi di ottimo e stabile miglioramento, riferito
dal paziente ad un ‘long term’ follow-up.
La decompressione microvascolare,
oggi sicura ed affidabile in termini di esecuzione, alla fin dei conti, offre
al paziente una concreta chance in più di vivere meglio gli anni della propria
esistenza.
E’ sbagliato accanirsi con
denigrazione contro chi cerca comunque di avanzare nella diagnosi e terapia
dell’acufene da compressione neuro-vascolare (ad es. nella microchirurgia del
nervo e non è vero che, in casi selezionati, vi siano controindicazioni tali da
far preferire le terapie mediche, spesso pseudo-terapie, che a nulla
conducono).
Quale tipo di microchirurgia per le sindromi da compressione vascolare
del nervo cocleare (acufene) o dell’equilibrio (vertigine) ?
Le vie di accesso chirurgico al
nervo cocleare e/o vestibolare sono minimali, condotte subito dietro
l’orecchio. La decompressione può attuarsi con svariate metodologie e
l’esperienza del microneurochirurgo può portare a risultati brillanti, come
documentato nella recente letteratura sul tema.
L’importante è non aspettare troppo tempo, per evitare che l’acufene si centralizzi e la vertigine si cronicizzi, diventando quindi sintomi radicati nelle cellule centrali, senza più possibilità d’essere rimossi od attenuati.
Se vi sono indici di lesione/compressione del nervo cocleare / vestibolare, se la risonanza magnetica ad alta definizione del nervo e dei vasi che lo circondano suggeriscono una compressione microvascolare, è indicato agire con la microchirurgia, mediante intervento diretto sul nervo, per ottimizzare il risultato sull’attenuazione/scomparsa del sintomo.
La storia clinica
del paziente con sintomi da iperattività del nervo cocleare (acufene) o del
nervo vestibolare (vertigine).
Tali sintomi possono essere devastanti, ma purtroppo certe convinzioni (‘non c’è nulla da fare’…. ‘Devi tenerti il disturbo’….) sono frutto dell’ignoranza dell’informatore, che non dovrebbe mai spaventare il paziente, anzi incoraggiarlo. Gli informatori sbagliati non sono per lo più microchirurghi, non conoscono a fondo i problemi, né le tecniche chirurgiche e non forniscono le corrette spiegazioni e indicazioni alla microchirurgia.
Ma cosa fa il paziente con acufene
/ vertigine invalidante, specie se unilaterale, per cercare aiuto reale e
fattivo?
Spesso si abbandona alla terapia
medica, una specie di’ immersione’ farmacologia: la terapia medica è utile agli
inizi e và continuata solo (casi rari) in cui funziona. La terapia medica,
inoltre, ha riconosciuto solo negli ultimi tempi avanzamenti di cui molti
terapeuti sono all’oscuro. La terapia farmacologica dovrebbe essere suggerita
dopo attenta valutazione audiologica e di Risonanza magnetica, da un
oto-neurologo o da un neurologo/neurochirurgo esperto della chirurgia dei nervi
cranici.
La psicologia di contrasto e di
‘amore – odio’ tra paziente e farmaci,
il ‘one up’ e ‘one down’,
l’alternanza cioè di fiducia e sfiducia nella farmacopea, portano talora i
pazienti a scontrasi col medico e ad essere ostacolati nella scelta della via
più consona al loro caso, cioè la microchirurgia mirata alla soluzione del
problema!
Intanto il tempo passa e le sofferenze aumentano.
Le favole raccontate ai pazienti per convincerli a
certe terapie che non affrontano il problema; la fatale diagnosi medica : ‘se
lei ha un acufene lo deve tenere’, le diete e la somministrazione di liquidi e
di cibi particolari suggerite dai più svariati personaggi, come se agissero
nella genesi del disturbo e soprattutto potessero guarirlo, l’opera dei
‘venditori’ di facili diagnosi e terapie, provocano il blocco
dell’avanzamento scientifico nella diagnosi e cura efficace dell’acufene.
Cosa fare quindi se non si ottiene alcun risultato? Una
proposta,
più difficile, ma più gratificante
è: la microchirurgia ‘mirata’ sul nervo interessato. Naturalmente una volta
accertato che il problema può avere il
suo ‘primum movens’ proprio nel conflitto vaso-nervo il conflitto vascolare come causativa del sintomo.
La rapidità dell’esecuzione
dell’intervento e l’incidenza, ora ridotta praticamente a zero, delle
complicanze maggiori, l’affinamento della praxis dell’intervento
microchirurgico, i risultati ed il follow up dei pazienti, sono ciascuno un
elemento a favore della microchirurgia del nervo, almeno nella percentuale del
7-8 % dei ‘tinnitus sufferers’ e della maggior parte dei sofferenti di
vertigine invalidante, una volta chiamata di Meniere ed attribuita
(erroneamente) a patologia dell’orecchio.
L’acufene (tinnitus) invalidante. Cause prime e fisiopatologia.
Nei casi di forme severe di
acufene, questi si genera nel sistema nervoso centrale, inclusa la porzione centrale
del nervo acustico (Moller A., ‘Pathophysiology of tinnitus’, Otolaryngologic
Clinics of North America, 36,249-266, 2003). L’irritazione del nervo uditivo
provocata da uno stretto contatto vascolare può generare una attività neurale
abnorme nei centri,che può anche provocare cambiamento nella funzione delle
strutture centrali stesse per loro modificazione plastica, dovuta cioè alla
loro ‘plasticità’(Moller, idem).
Il danno strutturale del nervo, di
per sé, può non provocare tinnitus, ma indurre la genesi di tale sintomo in
strutture più centrali. Vi può essere quindi un nuovo input dal nervo verso
queste strutture (nuclei cocleari, specie quello dorsale,nuclei del lemnisco
laterale, collicolo inferiore, sino alla corteccia), ma vi può essere anche un
input ridotto a partenza dal nervo, come si verifica nei casi di esacerbazione
dell’acufene dopo rimozione di neurinoma del nervo uditivo.
Numerose valutazioni obiettive
portano alla conclusione che la compressione vascolare (o l’occorrenza di
neurinoma) provocano irritazione neurale nel sito di contatto col vaso o nel
tratto di insorgenza del tumore, e che tale irritazione determina abnorme
attività neurale nei centri attraverso un fenomeno di ‘Kindling’, cioè di
prolungato invio di informazioni ‘errate’, una specie di ‘facilitazione’ sempre
alle strutture più centrali, con modificazione della loro plasticità e dei
contatti sinaptici. Anche le strutture centrali, con una modificata attività
neurale intrinseca, sono quindi responsabili della genesi del tinnitus, pur
stante, come elemento sine qua non, la presenza di una irritazione periferica a
livello del nervo.
L’intervento di
microdecompressione del nervo uditivo fornisce i migliori risultati nei casi
unilaterali, invalidanti gravemente la vita del soggetto, specie nella donna e
se il disturbo non dura da più di 4-5 anni. L’acufene del nervo riconosce
quindi una causa che agisce sul nervo stesso, anche se l’acufene in sé si
genera in strutture più alte della via acustica, come risultato della
irritazione del nervo cocleare. Il conflitto vaso-nervo può anche determinare
una iniziale perdita uditiva, con decremento dell’input sonoro, anch’esso in
causa nella genesi di un acufene più centrale, da deprivazione sonora.
E’ l’alterata attività neurale del
nervo che genera l’acufene nei nuclei della via acustica es. n. cocleare
dorsale, nuclei del lemnisco laterale e collicolo inferiore, sino alla
corteccia.
Considerazioni
conclusive, diagnostiche e terapeutiche
In questa breve survey dell’acufene del nervo, non và dimenticata l’importanza di obiettivare, cioè rendere prova oggettiva ed incontrovertibile, soprattutto coi potenziali evocati acustici precoci, della reale esistenza di un movente causale patologico a livello del nervo. I potenziali, quando assettati con particolari cadenze di stimolazione e filtrati adeguatamente, mostrano in genere o un lieve aumento dell’intervallo tra la 1a e la 3a onda ( componenti precoci) oppure una alterazione morfologica e/o dell’elettrogenesi della 2a onda, tipicamente l’onda del nervo acustico nella sua porzione cisternale, prossima al tronco. Questo rilievo soltanto, se accompagnato da una evidenza di risonanza ad alta definizione centrata e mirata allo studio del nervo, pur stante una soglia tonale priva di importanti cadute frequenziali, costituiscono di per sé indicazione all’intervento di decompressione microvascolare del nervo acustico.
La decompressione microchirurgica del nervo cocleare per l’acufene e del nervo vestibolare per la vertigine sono oggi, nelle mani esperte dei chirurghi dei nervi cranici, interventi facilmente eseguiti ed eseguibili, gravati da morbidità progressivamente tendente allo 0% e che almeno offrono una concreta,solida speranza al paziente invalidato da questi sintomi di condurre una esistenza degna.
Chi siamo
A cura del Prof. Angelo Gandolfi
Neurochirurgo ed Otoneurochirurgo presso il Rome American Hospital (R.A.H.), Terapia Microchirurgica dei Conflitti Neurovascolari (TMCnV), Roma, Italia.
Docente di Neurologia dei Nervi Cranici, Università di Roma 'Campus Bio-Medico' Scuola di Specializzazione in Anestesiologia.
Informazioni:
Sede operativa chirurgica: Rome American Hospital, R.A.H., Via Longoni 69, 00155 ROMA, Italia, Terapia Microchirurgica dei Conflitti Neurovascolari (TMCnV).
Centri Informativi:
Roma: Rome American Hospital, Via Longoni 69, tel 06 2255290 06 2255400 06 2255.1 Fax: 06 2285062
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